ד"ר שי פדה, ריאומטולוג ילדים, בית החולים לילדים ע"ש ספרא, המרכז הרפואי ע"ש שיבא, תל השומר
ערכה: ענת יצחק
ד"ר שי פדה, ריאומטולוג ילדים, בית החולים לילדים ע"ש ספרא, המרכז הרפואי ע"ש שיבא, תל השומר
ערכה: ענת יצחק
שאלות
חזרה לדף הבית
הילדה שלי קיבלה אתמול כדורי בטנזול ל- PFAPA, אני רוצה לדעת מה היא המחלה ?
האם לא ייתכן שאצל תינוקות התסמינים הללו מופיעים עקב הוצאת שיניים (חום גבוה, נזלת) ?
האם ייתכן שמתן סטרואידים לתינוק חולה עם חום גבוה תשפר את מצבו בכל מקרה גם אלמלא חולה במחלה ?
האם הופעתה בגיל צעיר מאד מעידה על חומרת המחלה או מהלך ארוך או קשה יותר?
האם יש ילדים שחולים בו בזמן גם בפי-פאפא וגם פמפ? ואם יש סיכוי שבאותו משפחה עוד ילד יחלה במחלת PFAPA?
בתי בת 7 מקבלת כולכיצין . מתלוננת על כאב בטן כל יום . האם כאבי הבטן קשורים למתן התרופה ?
אם הילדה מקבלת תרופה (סטרואידים) להתקף חום אבל בעצם שפעת אז החום לא ירד?
לפי מה שהבנתי המחלה נובעת מהגרון, אז מה בעצם ההבדל בין המחלה לווירוס? או שבעצם זה סוג של וירוס?
רציתי לדעת האם עשוי להיות קשר בין המחלה ובין קשיים בויסות החושי בקרב ילדים בגיל הגן?
האם יש קשר בין המחלה לבין המצב הנפשי של הילד ז"א האם המחלה היא פסיכוסומאטית?
האם התקפים שמגיעים במחזוריות קבועה מאפיינים יותר התקפי PFAPA או התקפי פמפ ?
הרופא המשפחה ממליץ לי על טיפול מונע בסימטידין, מה דעתך בעניין אתה ממליץ או לא ??
האם ניתן לבצע בדיקה לתסמונת הזו בזמן הריון ? איך מתבצעת הבדיקה ?
האם יש חשיבות לתת את הבטנזול מיד בשעות הראשונות של התקף? אם ניתן לאחר יום-יומיים, לא תהיה השפעה?
פי-פאפא היא תסמונת (מחלה המוגדרת על פי אוסף סימנים) הכוללת:
1. התקפי חום חוזרים- מחזוריים
2. דלקת שקדים מוגלתית ו/או כיבים חוזרים בחלל הפה במהלך התקפי החום
3. הגדלת בלוטות צוואריות בהתקפי החום
4. משטחי גרון שליליים
5. חוסר תגובה לטיפול אנטיביוטי במהלך ההתקף או טיפול מונע
6. ההתקפים מגיבים למנה חד פעמים של סטרואידים
בטנזול הוא סטרואידים (נוגדי דלקת, בשימוש נרחב ברפואה באין ספור מצבים ומחלות).
דנלון הוא פרדניזון – גם הוא סטרואיד אך טווח הפעולה של קצר יותר ולכן קצת פחות טוב . המינון הוא של 2 מ"ג לכל ק"ג , משקל גוף. בסירופ 15 מ"ג בכל 5 סמ"ק)
מחלה מחזורית, עם דלקת גרון, בלוטות צוואריות מוגדלות, ותגובה לסטרואידים היא תמיד פי-פאפא. אין מחלה אחרת המתנהגת כך.
איננו יודעים ממה היא נובעת. אנו יודעים ממה איננה נובעת: איננה מחלה זיהומית, איננה גנטית, חולפת עם הזמן, איננה מלווה בסיבוכים או פגיעה ברקמות הגוף, איננה מחלה אוט-אימונית בה הגוף תוקף את עצמו..........
שכיחות של פי-פאפאPFAPA לא ידועה אבל כנראה שכיחה - כל רופא ילדים מכיר לפחות מקרה אחד. במעקב אצלנו למעלה מ 300 מקרי
אכן יש ילדים עם שתי המחלות, אשר אין קשר ביניהן. האופייני לפמפ – קדחת ים תיכונית (FMF) הם התקפי חום מלווים לעיתים כאבי בטן, חזה, דלקת מפרקים, אודם בעור וכו' אך ההתקפים אינם מחזוריים, אין מוגלה על השקדים ובלוטות לימפה צוואריות מוגדלות
יש מקרים המתחילים כבר מגיל חצי שנה, אך למעשה יכולה להתחיל בכל גיל
האם ייתכן שמתן סטרואידים לתינוק חולה......
אכן ישפר, אבל למחרת יחזור החום.
אין כל עדות לכך
יש לנו ילדים עם שתי המחלות. נדיר שני ילדים עם פי-פאפא במשפחה אחת.
התגובה לבטנזול + נעשה קפיץ ומחוויר - מקובלת ומוכרת. ניתן במקרים כאלו לפצל את הטיפול ליומיים – חצי מהמנה בתחילת ההתקף וחצי שני למחרת. פחות יעיל אבל עובד.
בד"כ כאב בטן לא מכולכיצין. כאבי בטן יומיים הם לא ביטוי מפמפ! במרבית המקרים אין הסבר לכאב בטן ולאחר בירור קצר ניתן להחליט אם יש צורך בבירור מעמיק או שמדובר בתופעה שכיחה בילדים כמו כאבי ראש ורגליים חוזרים.
הגדלת שקדים עלולה לגרום לחסימה נשימתית עם או בלי קשר לפי-פאפא - מומלץ לבצע בדיקת שינה ולשקול הוצאת שקדים במידה והיא לא תקינה.
בשפעת או דלקת גרון עם חיידק (סטרפטוקוקוס) החום יחזור למחרת, ואז יש לפנות לבדיקת רופא. אין כל סכנה בנטילת סטרואידים בשפעת או כל מחלה אחרת !
כן שכיח מאוד, ועם הזמן מסתדר חזרה להתקף פעם בחודש
יש שתי אפשרויות = או לבטא "פאפה" – (פה ראשון רפה כמו האות האנגלית אף ושני מודגש כמו פי ) או לבטא "פי – פאפה" (פי – כמו ופאפה כמו הקודם)
לא ידוע מה גורם למחלה. קרוב לוודאי שלא וירוס היות והמחלה עלולה להמשך שנים, היא מחזורית, כל התקף מסתיים גם ללא טיפול ולכן קרוב לוודאי אינה מחלה זיהומית. יש להבדיל בין זיהום לדלקת - זיהום הוא פלישה של חיידק, וירוס, פטריה או פרזיט לגוף. דלקת היא תגובת הגוף להלחם בפולש. יש דלקות בגוף גם ללא זיהומים.
כשגילינו את המחלה מצאנו 10 חולים ראשונים שקיבלו כולכיצין באבחנה של פמפ. ב 60 % טענו שמפחית ההתקפים. אפשר לנסות .
אין בדיקות לאבחן PFAPA , מהלך המחלה, התקפים חודשיים, מוגלה בלוע ומשטחי גרון ללא חיידק, ותגובה לסטרואידים הם הקריטריונים לאבחנה
האם כאבי שרירים הם חלק מהמחלה.
כאבי ראש, בטן וכאבי שרירים, חוסר תיאבון וחוסר אנרגיה הם ביטוי לעליית מדדי דלקת בגוף ולכן שכי לראות בעת שיא ההתקף.
המינון המקובל בפי-פאפא איננו מספיק לגרום לתופעות הלוואי של סטרואידים למעט אי שקט לעיתים ביום הנטילה. במקרה והתגובה קיצונית ניתן לחלק את המנה לשניים ולתת במשך יומיים
בתי בת ה-4 שסובלת מזה שנתיים מהמחלה
יש בעיה עם ההתקפים כל 3 ימים - לא תמיד התקפי פי-פאפא. רצוי להגביל את הטיפול עד אחת לשבוע. אם לאורך זמן יש התקפים בתדירות כה גדולה יש מקום להוציא השקדים
השימוש בסטרואידים הוא בן 50 שנה. תופעות הלוואי מוכרות היטב. אין רופא שלא רושם סטרואידים למחלה זו או אחרת. לכן הידע על סטרואידים הוא רב. המינון בפי-פאפה הוא לא מינון יומי ולכן חסר משמעות. אנו משתמשים בסטרואידים מזה 12 שנה בפי-פאפא, ובמעקב אצלנו למעלה מ 300 ילדים ולא נתקלנו בתופעות לוואי.
וכל העולם שלא יודע כועס שאני מרעילה את הילדה
במעקב אצנו יש יותר מ 300 ילדים עם פי-פאפא ואין אף "מורעל" אחד. במינון הזה אין כל תופעות לוואי המיוחסות לסטרואידים. להיפך - להיות חולה מספר ימים גרוע יותר לגוף ממנה אחת של בטנזול. רוב הילדים מבריאים עד גיל 10 ואין סיבה להתייאש
אין כל קשר ידוע. מחלת פמפ היא גנטית ו פי- פאפא לא. שתי המחלות שכיחות ולכן יש ילדים עם שתי המחלות. .
יש בדיקת דם המעידה על דלקות גרון חוזרות =ASLOאי.ס.ל.או . במידה וגבוהה, מעיד על זיהום בסטרפטוקוקוס.
רופא המשפחה אמר כי לסטרואידים עלולה להיות השפעה על הקיבה.
יש הרבה רופאים הטוענים כך אך אין לזה ביסוס עובדתי, בפרט לא בילדים ובוודאי לא במינונים שלנו. לכן ניתן לקחת על קיבה ריקה ואין צורך בטיפול נגד חומציות הקיבה.
מאוד חשוד לפמפ (קדחת ים תיכונית) . רצוי בדיקה במרפאת פמפ
אנו מוצאים יותר ויותר מבוגרים - כרגע 15 מקרים, לעומת מאות מקרים בילדים
המחלה לא פסיכוסומאטית, אין עונתיות ואין החמרה בתקופות לחץ
זו תופעה מוכרת. אין מזה נזק מוחי. יש לפצל המינון לבוקר + ערב או לפרוס את הטיפול ליומיים.
האם התקפים שמגיעים במחזוריות קבועה מאפיינים יותר
התקפי פמפ לא דומים להתקפי פי-פאפא PFAPA. מחזוריות קבועה היא רק
בטיפול מונע בסימטידין – יש צורך מספר שנים כל יום תרופה !!!! וגם אז לא בטוח שיימנע התקפים. גם שהיא בטוחה עדיין היא תרופה ועלולה לגרום לבעיות. עדיף לכן בטנזול אפילו פעם בשבוע עד שהמחלה תירגע ותחזור לפעם בחודש
המחלה איננה מחלה תורשתית !
אין כל בעיה לחסן ככל הילדים !
לא הייתי מחכה למוגלה בלוע כדי לטפל אם בא התקף במועד הצפוי. לא יקרה דבר אם יקבל מנה אחת גם אם האבחנה אחרת (החום ימשיך). אין התנגשות עם תרופות אחרות מכל סוג.