Juvenile idiopathic arthritis

דלקת מפרקים עלומה של הנעורים,

או דלקת מפרקים של גיל הילדות

דלקת מפרקים עלומה של הנעורים

דלקת מפרקים איננה מחלה של מבוגרים בלבד. אחד מתוך 1000 ילדים יחלה בדלקת מפרקים, על פי רוב עד גיל 5 שנים.  לפיכך ניתן  להעריך שיש בישראל כ- 5000 ילדים הסובלים מדלקת מפרקים כרונית. מקור המחלה איננו ידוע, אך יש בידינו טיפול יעיל. המחלה נקראת ”דלקת מפרקים של גיל הילדות”  בתרגום מדויק יותר - דלקת מפרקים עלומה (אידיופטית = שסיבתה אינה ידועה) של הנעורים.  דלקת מפרקים  של גיל הילדות באה להחליף את השם הישן  - ”דלקת מפרקים  ראומטואידית של גיל הילדות ”היות והוא שם מטעה, ואינו מעיד על תחילתה של המחלה הכרונית של המבוגר שהיא מחלה שונה בתכלית. (יש לומר מפרק, ולא פרק = פרק יש בספר ולא בגופנו!) רוב הילדים נרפאים.  המחלה חולפת בשלב מסוים ולא חוזרת יותר לעולם. עם טיפול מתאים, מרבית הילדים יעברו אותה ללא כל נזק והמחלה למעשה נעלמת.

במעקב במרפאתינו למעלה מאלפיים חולים במשך העשור האחרון.

Periodic fever, Aphtous

Stomatitis Pharyngitis Adenopaty syndrome PFAPA 

* * [PFAPA review] **

** [ review PFAPA.pdf]  **

שאלות חוזרות שנשאלות

  FAQ

Periodic fever, Aphtous Stomatitis Pharyngitis Adenopaty syndrome

PFAPA

תסמונת חדשה
תיאור התסמונת והטיפול בה.

מאז 1994 זיהינו ועקבנו אחרי 250  ילדים שמילאו את הקריטריונים לתסמונת PFAPA.  מהלך המחלה מתאפיין בהתלקחויות חוזרות של חום מלווה בתפליטים מוגלתיים ו/או כיבים בפה,  בלוטת לימפה  צווארית גדולות והרגשה כללית רעה.  משטחי הלוע שליליים ולא הייתה תגובה לטיפול אנטיביוטי חריף או מונע. 

מבין 28 החולים הראשונים, אובחנו  10 ילדים באופן מוטעה כחולי FMF  על אף סימנים אופייניים ל PFAPA. בדיקה גנטית, הפסקת טיפול בקולכיצין ללא התלקחות ההתקפים, ותגובה חיובית לפרדניזון בחלק מהחולים הוכיח שמדובר במחלת PFAPA  ושלל אבחנה של FMF  במקרים אלו.  יש לציין שניסיון לשבור התקף בחולי FMF  על ידי טיפול בפרדניזון נוסה בעבר ללא הצליחה על ידינו ועל ידי אחרים. 

התגובה המרשימה של חולי PFAPA  למינון חד פעמי של פרדניזון (סטרואידים) מנעה תחלואה משמעותית בקבוצת חולים זו, עצר תהליך של חיפוש ועיבוד מתיש אחר סיבות אחרות והקל מאוד על אורח החיים של הילדים ומשפחותיהם.  התגובה למינון חד פעמי של פרדניזון היא ייחודית ולא הודגמה באף מחלה אחרת.

Familial Mediterranean Fever

קדחת ים תיכונית

   FMF   פ.מ.פ

** [ מ.ט.ה.  עמותת חולי פ.מ.פ] **

** [Periodic fever review (Shai Padeh).pdf]  **

Familial Mediterranean Fever

קדחת ים תיכונית

   FMF   פ.מ.פ  

פ.מ.פ. היא מחלה תורשתית המועברת על ידי גן הפ.מ.פ.. המחלה שכיחה בקבוצות אתניות מוגדרות כמו יהודים-ספרדים, ארמנים, תורכים, ערביי המזרח התיכון ודרוזים. במעקב אצלנו גם חולים רבים שמוצאם נחשב שנים רבות לא אופייני (גם  אשכנזים).

למחלה היו שני ביטויים נפרדים, עצמאיים, ועם קיום הגן יתכן וקיימת  צורה שלישית:

I.     התקפי חום קצרים מלווים בדרך כלל בדלקת קרום המעיים, הריאה או הלב, דלקת מפרקים ו/או כתם אדום על הרגליים דמוי  שושנה.

II.  התפתחות מחלת כליה כרונית עקב שקיעה של חומר הנקרא עמילואיד (עמילואידוזיס) העלולה לגרום לאי ספיקת כליות סופנית.    

III.     קיום 2 מוטציות של הגן ללא סימני מחלה

 עד לאחרונה, נקבעת האבחנה לפי ההסתמנות הקלינית בלבד, ולא הייתה לה תמיכה בבדיקה ספציפית. הגן הנושא את המחלה זוהה לאחרונה אך המנגנונים הגורמים להופעת ההתקפים ולהתהוות העמילואידוזיס עדיין לא הוגדרו.  במעקב במרפאה למעלה מ 1500 ילדים, כאשר 720 ילדים אובחנו ומטופלים בכולכיצין בהצלחה.

זאבת  אדמנתית

      SLE  systemic lupus erythematosus

זאבת  אדמנתית

      SLE  systemic lupus erythematosus

          מחלת הלופוס יכולה להתבטא במגוון גדול ביותר של תופעות וסימנים שונים, והמחלה  שונה מאוד מחולה לחולה.   חומרת המחלה נעה בין פריחה קלה בעור  כביטוי   יחיד של המחלה, עד למחלה קשה המסכנת את החולה.  גורם המחלה לא ידוע.    לופוס היא האב - טיפוס או המחלה הבולטת ביותר מבין המחלות ה-”אוטו-אימוניות”,  שבהן המערכת החיסונית תוקפת את הגוף עצמו.

נוגדנים המיוצרים כדי להלחם בפולשים המסכנים את הגוף חלבונים זרים  שמקורם מוירוסים, חיידקים, פטריות, פרזיטים, מכוונים דווקא נגד גורמים  שונים בגוף.   המאפיין הבולט בלופוס הם הנוגדנים נגד מרכיבי גרעין התא - לב  התא, ובעיקר נגד החומר הגנטי, ה  ­ DNA הנוגדן  המתחבר  לגורם נגדו  הוא  מכוון יוצר קומפלקס חיסוני  “מכלול חיסוני".    מכלולים אלו שוקעים בדופן כלי  הדם באברים השונים, קושרים  גורמים נוספים של המערכת  החיסונית  ויוצרים  דלקת  מקומית.   בכליה, שהיא ה”מסנן” של הדם,  עלול להיווצר נזק  קשה,  כאשר המכלולים האלו “נתקעים” ב”מסנן” וגורמים לדלקת קשה.  מחלת לופוס היא המודל הקלאסי של מחלה הנגרמת על ידי מכלולים חיסוניים.   בחיות  מעבדה ידועים מודלים ניסויים של המחלה, בעכברים מזנים מיוחדים, שלהם  מחלה דומה המתפתחת באופן  עצמוני.   המחלה עלולה לפרוץ בכל גיל: מתינוקות ברחם הנפגעים מהנוגדנים של אמא חולת לופוס, העוברים  את השליה  ותוקפים את העובר-  ועד גיל זקנה

JUVENILE DERMATOMYOSITIS (JDMS)

JUVENILE DERMATOMYOSITIS (JDMS)

דלקת שרירים של הילדים היא מחלה כרונית המתבטאית בחולשה,  מעט כאבים ופגיעה תפקודית בחיי יום יום. פריחה  אופיינית והצטברות סידן בעור ובשרירים.  לעיתים דלקת של כלי דם בעור, ריאות, מעי ומערכות שונות יכול לסכן חיים.  המחלה עוברת עם השנים. בניגוד למבוגרים לעולם איננה מלווה בהתפתחות של סרטן.  הטיפול מותאם לחומרת המחלה - מסרואידים בלבד ועד לתרופות ציטוטוקסיות חזקות.

מדובר במחלה מאוד נדירה, ובארץ אובחנו וטופלו מספר עשרות חולים בלבד.

אם אתם נותנים לילדכם תרופות אלטרנטיביות,

רצוי שתבדקו מה אתם נותנים !

אתר ריאומטולוגי של "פרינטו" - ההתאחדות האירופאית

אלבום תמונות

פורום מומחים

הרצאות לסטודנטים לרפואה