חסר G6PD

"רגישות לפול"

חסר באנזים G6PD (גלוקוז-6,פוספאט דהיהידרוגנאז)

המלצות הועדה המקצועית מטעם המועצה המדעית (האגף למדיניות רפואית) של ההסתדרות הרפואית לישראל, 2003

מה הוא האנזים G6PD

אנזים G6PD נמצא בכל תאי הגוף ותפקידו להגן מפני נזקי חימצון, הנגרמים כחילוף החומרים. אנזים זה חשוב במיוחד לתפקוד התקין של כדוריות הדם האדומות. כאשר קיים חוסך באנזים G6PD , והכדורית האדומה נחשפת למצב של חמצון יתר (העלולים לקרות במחלות עם חום גבוה או בעת נטילת תרופות מסוימות שיפורטו להלן), נוצר קושי לכדורית הדם לבצע את חילוף החומרים כיאות, ונוצר בה נזק. במצבים בהם נדרש תפקוד מוגבר של האנזים; כמו במחלות חום או בשימוש בתרופות מסוימות, אין לכדורית האדומה יכולת להתמודד עם נזקי החמצון, והיא מתפרקת.

קיימים מספר סוגים של חוסר באנזים G6PD. בארץ נפוץ מאד חוסר אנזים G6PD, הקרוי גם "הטיפוס הים תיכוני",

כיצד בא לידי ביטוי חסר באנזים G6PD

חסר באנזים G6PD אינו מסוכן ואינו גורם נזק כל עוד מתנהגים נכון, מרבית החולים אינם סובלים מחסר דם כרוני. בעת לקיחת תרופות מסוימות או בזמן מחלה זיהומית חריפה עלול להיווצר חסר דם (אנמיה, ירידת ערך ההמוגלובין) עם חולשה קיצונית, הופעת צהבת ושתן כהה,

כל אלה יכולים להיות סימנים לפירוק מהיר של כדוריות דם אדומות וירידה חדה ברמת ההמוגלובין, פירוק מהיר של כדוריות דם אדומות יכול גם להתרחש אצל תינוקות מיד לאחר הלידה ומתבטא בצהבת של הילוד.

כיצד מטפלים באנמיה ובפירוק כדוריות הרם האדומות

במרבית המקרים האנמיה איננה חמורה ולא יידרש כל טיפול. באם האנמיה הופיעה לאחר חשיפה לתרופה הרופא המטפל ישקול את הקשר לתרופה ואת הצורך להפסיקה. לעיתים רחוקות קצב פירוק כדוריות הדם האדומות מהיר ויש צורך במתן עירוי דם.

אז מה עושים ביומיום

חוסר באנזים G6PD אינו מסוכן אם מקפידים על מספר כללים:

· אסור לילדכם לאכול פול : במידה ואכל או בא במגע עם פול יש לפנות לרופא. מומלץ להימנע מאחסון ואכילת פול בבית בו אחד מבני המשפחה חסר את האנזים G6PD.

· אסור לילדכם לבוא במגע עם נפתלין (חומש נגד עש)

· אסור לילדכם ליטול את התרופות הבאות:

· Dapsone דפסון- אבולוסולפון- תרופה נדירה נגד זיהומים נדירים.

· Methylene Blue מטילן בלו- תרופה הניתן בעירוי לוריד במצבים מיוחדים ונדירים.

· Nitrofurantoin ניטרופורנטוין, מקרודנטין, יובאמין- תרופה אנטיביוטית לטיפול בדלקות בדרכי השתן

· Sedural סדורל- תרופה להקלת הצריבה במתן שתן

· Primaquine פרימקוין – תרופה נגד מלריה

· Resprim רספרים, ספטרין סולפטרים- אנטיביוטיקה שכיחה לטיפול בדלקות אוזניים או שתן. ההוראה כאן היא לא מוחלטת. רצוי להעדיף בזיהומים רגילים טיפול חלופי. בחולים עם מחלות ממאירות או מצבי כשל חיסוני, בהם היא נדרשת כטיפול מונע לזיהום מיוחד בריאות השימוש בה מקובל על ידי חלק מהרופאים. מומלץ אז לבצע מעקב אחרי ספירות הדם לאחר יום ויומיים מתחילת הטיפול לוודא שאין פירוק של כדוריות הדם האדומות

בכל טיפול רפואי (כולל טיפולי שיניים, מתן זריקה לשריר או כל טיפול תרופתי אחר) יש ליידע את הרופא המטפל על קיום חסר אנזים G6PD )

רשימה עדכנית של ההגבלות בשימוש בתרופות בחוסר האנזים G6PD

1. תרופות אסורות לשימוש

1. Dapsone

2. Methylene blue

3. Nitrofurantoin (Macrolidantin, Uvamin)

4. Phenazopyridine (Sedural)

5. Primaquine

· Resprim (Septrin, Sulfatrim (Trimethoprone/Sulfamethoxazole

אין התווית הנגד לשימוש אך רצוי להעדיף טיפול חלופי. בחולים עם מחלות ממאירות בהם נדרש טיפול מונע ניתן לשקול שימוש בתרופה תוך זהירות מתאימה

2. תרופות מותרות לשימוש במינון רגיל ומקובל

Acetaminophen	Isoniazide	Quinidine	Sulfisoxazole
Ascorbic acid (Vitamin C)	Menadione sodium Bisulfite	Quinine	Tripelenamine
Aspirin	Nalidixic acid	Silver sulfadiazine	Vitamin K
Chloramphenicol	Phenacetin	Streptomycin
Chloroqiune	Pamaquine	Sulphamethoxypyridazine
Cholchicine	Phenytoin	Sulfasalazine
Diphenylhydramine	Probenecid	Sulfacetamide
Doxorubicin	Pyrimethamine
Dipyrone

3. חומרים כימיים האסורים בסביבת חולים עם חסר G6PD

1. TNT

2. Naphtalene

חזרה לדף הבית